สรุปประเด็นสำคัญของการประชุม MPN Horizons 2024: ตอน 1

EP1: State of the art: Myelofibrosis

ความก้าวหน้าทางการแพทย์: โรคพังผืดในไขกระดูก (MF:ไมเอโลไฟโบรซิส)

โรคพังผืดในไขกระดูก (MF) เป็นโรคที่ซับซ้อนซึ่งมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยสูงอายุที่มีโรคแทรกซ้อน

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดสามารถรักษาให้หายได้ แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่ได้รับการปลูกถ่าย

 

การประเมินความเสี่ยงในโลกแห่งความเป็นจริงของผู้ป่วยโรคพังผืดในไขกระดูกที่คลินิกมะเร็งในชุมชนในสหรัฐอเมริกา Verstovsek S และคณะ Ann Hematol. 2020;99:2555–64

  • ในจำนวนผู้ป่วย 491 ราย มี 1 ใน 3 รายที่ไม่ได้รับการจำแนกประเภทความเสี่ยงเมื่อได้รับการวินิจฉัย
  • ในจำนวนผู้ป่วยที่ได้รับการจำแนกประเภทความเสี่ยงเมื่อได้รับการวินิจฉัย มี 1 ใน 2 รายที่อาศัยการตัดสินทางคลินิกโดยไม่ได้ใช้ระบบการแบ่งชั้นความเสี่ยงอย่างเป็นทางการ
  • การจำแนกประเภทความเสี่ยงที่แพทย์กำหนด (กล่าวคือ การตัดสินทางคลินิก) ไม่แม่นยำในผู้ป่วยประมาณ 40% โดย 85% ได้รับการประเมินต่ำเกินไป

 

แนวทาง EBMT และ ELN allo-HSCT ที่อัปเดตแล้ว

เผยแพร่ในวารสาร Lancet Haematology ประจำปี 2024

คำแนะนำสำคัญในการอัปเดตครั้งนี้ ได้แก่:

  • ผู้ป่วยที่มี PMF และ DIPSS ระดับกลาง-2/ความเสี่ยงสูง หรือคะแนน MIPSS70 หรือ MIPSS70 ความเสี่ยงสูง หรือ MTSS ระดับความเสี่ยงต่ำหรือความเสี่ยงปานกลาง ควรได้รับการพิจารณาให้เป็นผู้มีสิทธิ์ได้รับ allo-HSCT
  • ผู้สมัครทุกคนที่ม้ามโตมากกว่า 5 ซม. ใต้ชายโครงซ้ายหรือมีอาการที่เกี่ยวข้องกับม้ามโต ควรได้รับการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่ม้าม โดยควรใช้สารยับยั้ง JAK
  • ผู้บริจาคที่เป็นพี่น้องที่มี HLA ตรงกันยังคงได้รับการคัดเลือก
  • การปรับสภาพแบบเข้มข้นและการปรับสภาพด้วยการทำลายไขกระดูกที่ลดลง เป็นทางเลือกที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยโรคพังผืดในไขกระดูก
  • แนะนำให้ติดตามการกลายพันธุ์ของตัวกระตุ้น (Driver Mutations) หลังการปลูกถ่ายเป็นประจำ เพื่อตรวจจับและรักษาการกำเริบในระยะเริ่มต้นด้วยการฉีดลิมโฟไซต์จากผู้บริจาค

CR: Speaker and the owner of data #mpnhz24