สรุปหัวข้อสำคัญการประชุม MPN Horizons 2022
EP 5: หลักการวินิจฉัย โรคพังผืดในไขกระดูก PMF ตามเกณฑ์ของ WHO 2017
เกณฑ์การวินิจฉัย ระยะก่อนมีพังผืด (prePMF)
การวินิจฉัยอาศัยเกณฑ์หลัก 3 ข้อ และเกณฑ์รอง 1 ข้อ
เกณฑ์หลัก (Major criteria)
1. Megakaryocyte proliferation and atypia โดยไม่พบ reticulin fibrosis มากกว่า grade 1 ร่วมกับมีจำนวนเซลล์ในไขกระดูกเพิ่มขึ้น (increased age-adjusted BM cellularity) จากการมี granulocytic proliferation และมักพบเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงลดลง (decreased erythropoiesis)
2. ไม่เข้าเกณฑ์วินิจฉัยขององค์การอนามัยโลก สำหรับโรค BCR-ABL1 + CML, PV, ET, MDS, หรือ myeloid neoplasms อื่นๆ
3. ตรวจพบ JAK2, CALR หรือ MPL mutation หรือ ถ้าไม่พบ mutation ทั้งสามข้างต้น แต่ตรวจพบ clonal marker อื่นๆ หรือ ไม่พบ minor reactive BM reticulin fibrosis
เกณฑ์รอง (Minor criteria) พบมีอย่างน้อย 1 ข้อต่อไปนี้
1. ซีดที่ไม่อธิบายด้วยโรคร่วมอื่นๆ
2. Leukocytosis ≥ 11,000/μL
3. Palpable splenomegaly
4. ระดับ serum lactate dehydrogenase เพิ่มขึ้น
* แต่ละข้อต้องตรวจพบอย่างน้อยสองครั้งติดต่อกัน (confirmed in 2 consecutive determinations)
Cr: Many thanks for Dr. Naveen Pemmaraju’s slide presentation.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *