สรุปผลการศึกษาผู้ป่วยโรค MPNs ของประเทศไทย
Background
โฟกัสที่ผู้ป่วยโรค MPNs ประกอบด้วย โรคเลือดข้น PV โรคเกล็ดเลือดสูง ET และ โรงพังผืดในไขกระดูก MF ซึ่งข้อมูลจาก Seirra Oncology เกี่ยวกับภาวะแทรกซ้อนของการอุดตันในหลอดเลือด ของผู้ป่วยที่พึ่งได้รับการวินิจฉัยใหม่ๆ พบว่า โดยรวม 20%
มีการอุดตันในหลอดเลือดแดง (Arterial thrombosis)16.2%
มีการอุดตันในหลอดเลือดดำ (Venous thrombosis) 6.2%
มีภาวะการตกเลือด หรือ เลือดออก (Bleeding) 15.6%
แต่ในประเทศไทย ยังไม่เคยมีการศึกษาข้อมูลทางระบาดวิทยานี้ ในผู้ป่วยไทย
Objectives
ดังนั้น วัตถุประสงค์ของการทำศีกษานี้เพื่อ
ศึกษา ลักษณะทางประชากรศาสตร์ของผู้ป่วยโรค MPNs
ศึกษา ผู้ป่วยโรค MPNs ทัง 3 โรค ว่ามีความแตกต่างกันอย่างไร
Study design.
เป็นการศึกษาแบบติดตามไปในอนาคต (prospective study) ของ 9 โรงพยาบาล เก็บข้อมูลตั้งแต่ ปี 2020 ปัจจุบันก็ยังเก็บอยู่อย่างต่อเนื่อง
Enrollment
เกณฑ์การคัดเลือก คือ ผู้ป่วยโรค MPNs ที่เข้าตามเกณฑ์ของ WHO 2016 อายุตั้งแต่ 18 ปีขึ้นไป ที่เป็นโรค เลือดข้น เกล็ดเลือดสูง พังผืดในไขกระดูกรวมทั้ง ผู้ป่วยที่เคยเป็น PV หรือ ET มาก่อนที่จะเป็น โรคพังผืดในไขกระดูก และลงชื่อยินยอมเข้าร่วมการศึกษานี้
เกณฑ์การคัดออก คือ เอาเฉพาะผู้ป่วยที่สามารถติดตามได้ต่อเนื่องอย่างน้อย 6 เดือน
Collecting Data
เก็บข้อมูลของผู้ป่วย จาก อายุ เพศ วันที่ตรวจพบว่าเป็นโรค MPNs การกลายพันธ์ของยีนก่อมะเร็ง (Driver Mutation) เซลล์พันธุศาสตร์ (Cytogenetics) ประวัติการรักษาเกี่ยวกับปัจจัยเสี่ยงของโรคหัวใจและหลอดเลือด (CV risk factors) เบาหวาน ความดันสูง ไขมันในหลอดเลือด อาการหรืออาการแสดงที่เกี่ยวข้องกับการอุดตันของหลอดเลือดแดงและดำ
Treatment
ผู้ป่วยได้รับการรักษาอย่างไรบ้าง เช่น รักษาด้วย ยาลดปริมาณเม็ดเลือด (cytoreductive therapy), ยาต้านเกล็ดเลือด (anti-platelet), ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (anticoagulant), ยายับยั้ง JAK inhibitor, การถ่ายเลือดออก (phlebotomy)
Outcomes
ผลลัพธ์หรือข้อมูลที่ต้องการจากการศึกษานี้
มีผู้ป่วย MPNs กี่รายที่มีภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดงและดำ
มีผู้ป่วยกี่รายที่มีอาการเลือดออก หรือ ตกเลือด
มีอัตราการเปลี่ยนแปลงอย่างไร จากผู้ป่วยโรค เลือดข้น PV, เกล็ดเลือดสูง ET ที่กลายเป็นโรค พังผืดในไขกระดูก MF
ผู้ป่วยทั้งหมดกี่รายที่กลายเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแบบมัยอีลอยด์ชนิดเฉียบพลัน AML และมีอัตราการรอดชีวิตอย่างไร
Clinical characteristic
จากจำนวนผู้ป่วยโรค MPNs ชาวไทยทั้งหมด 175 คน พบว่า มี อายุเฉลี่ย 63 ปี ( 51 – 74 ) ใกล้เคียงกับของต่างประเทศ เป็นเพศชาย 94 คน (53.7%)
Medical History พบว่ามี
ปัจจัยเสี่ยงของโรคหัวใจและหลอดเลือด 83.9%
เบาหวาน 34%
ความดันสูง 79.8%
ไขมันในเลือดสูง 50%
สูบบุหรี่ 11.8%
MPN diagnosis
พบว่า เป็นโรคเกล็ดเลือดสูง ET 49.7% โรคเลือดข้น PV 25.1% โรคพังผืดในไขกระดูก MF 24.6% (แบ่งเป็น Overt PMF 51.2%, prePMF 34.9%, PPVMF 7 %, PETMF 7%)
Presenting Symptoms (อาการที่ตรวจพบ)
Erythromelalgia (ผิวหนังแดงปวดแสบปวดร้อน) : PV 11.6%, ET 1.1%, MF 0%
Itching (คัน) : PV 13.9%, ET 6.7%, MF 11.9%
Blood transfusion (การให้เลือด) : PV 0%, ET 1.1%, MF 33.3%
Abdominal discomfort (แน่นท้อง) : PV 0%, ET 0%, MF 42.9%
Weight loss(น้ำหนักลด) : PV 7%, ET 9%, MF 21.4%
Fever (มีไข้) : PV 2.3%, ET 0%, MF 3.5%
Blood counts
Hemoglobin: PV 17.8, ET 11.8, MF 9.4
WBC : PV 18,911, ET 9,515, MF 33,907
Platelet: PV 699,000, ET 872,000, MF 551,000
Driver Mutation (การกลายพันธ์ของยีนก่อมะเร็ง)
โรคเลือดข้น PV : JAK2 100%
โรคเกล็ดเลือดสูง ET : JAK2 64% ที่เหลือ เป็น CARL และ Triple Negative Drivers,
โรคพังผืดในไขกระดูก MF: JAK2 64.2% ใกล้เคียงกับ ET
Presenting thrombotic symptoms
Any thrombosis : โดยรวม เกิดภาวะอุดตันในหลอดเลือด กับผู้ป่วย PV 30.2%, ET 29.2%, MF 11.9%
Arterial thrombosis: ภาวะอุดตันในหลอดเลือดแดง พบว่าเกิดกับผู้ป่วย PV 25.6%, ET 25.8%, MF 11.9%
Venous thrombosis: ภาวะอุดตันในหลอดเลือดดำ พบว่าเกิดกับผู้ป่วย PV 7.0%, ET 4.5%, MF 0%
Treatment- Cytoreductive therapy
การรักษาผู้ป่วยด้วยยาลดปริมาณเม็ดเลือด พบว่า มีการใช้ ยา Hydroxy Uria 74.1% เป็น First line, Anagrelide 8.5% ที่เหลือ ได้รับการรักษาชนิดอื่น เช่น ยา อินเตอร์เฟอรอน IFN 0.8%
Treatment- Antithrombosis therapy
การรักษาผู้ป่วยด้วยยา ต้านการอุดตันหลอดเลือด พบว่า มีการใช้ยา Aspirin ประมาณ 90 %, ที่เหลือเป็นยา Anticoagulant ส่วนใหญ่ เป็น warfarin ส่วนน้อยเป็น DOAC+LMWH, และ Clopidogrel
Cr: ข้อมูลจาก webinar ของทาง สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย เมื่อวันศุกร์ที่ 6 พ.ค.2565