สรุปประเด็นสำคัญของการประชุม MPN Horizons 2024 ตอน 3
EP3: State of the art: โรคเกล็ดเลือดสูง (ET)
ขั้นตอนแรกที่สำคัญที่สุดในการจัดการกับ ET คือการยืนยันความแม่นยำของการวินิจฉัยและตรวจสอบให้แน่ใจว่า other myeloid neoplasms คือกลุ่มของมะเร็งเลือดที่เกิดจากไขกระดูกที่ผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไป อื่นๆ ที่อาจเลียนแบบคล้ายกับ ET ในรูปแบบที่เกิดขึ้น (เช่น PMF ที่เกิดก่อนมีพังผืด เม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบมัยอีลอย์ (CML) โลหิตจางที่ดื้อยาที่มีเซลล์ไซเดอโรบลาสต์เป็นวงแหวน และภาวะเกล็ดเลือดสูง ( refractory anemia with ring sideroblasts, and thrombocytosis ) จะถูกแยกออก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี ET ตามคำจำกัดความของ WHO สามารถคาดหวังได้ว่าจะมีอายุขัยปกติโดยมีความเสี่ยงต่ำมากต่อการเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือการลุกลามของพังผืด และการวินิจฉัย ET ไม่ควรทำให้ผู้ป่วยหยุดดำเนินกิจกรรมในชีวิตประจำวันตามปกติ เช่น กีฬา การเดินทางทางอากาศ และการตั้งครรภ์ ผู้ป่วย ET ควรได้รับข้อมูลเกี่ยวกับสถานะการกลายพันธุ์ของตัวการ ตลอดจนการพยากรณ์โรคและผลการรักษา ในเรื่องนี้ การบำบัดด้วยแอสไพรินมีความสำคัญมากสำหรับผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ของ JAK2 เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้น การกลายพันธุ์ของ MPL นั้นพบได้ไม่บ่อยใน ET (~3%) และการมีอยู่ของการกลายพันธุ์ดังกล่าวจะเพิ่มความเป็นไปได้ของการเกิด PMF แฝงก่อนเกิดพังผืดหรือความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการลุกลามของพังผืด การสังเกตอาการเพียงอย่างเดียวยังคงเป็นทางเลือกการรักษาที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วย ET ที่มีความเสี่ยงต่ำมาก ในขณะที่ผู้ป่วยรายอื่นๆ อาจได้รับประโยชน์จากการบำบัดด้วยแอสไพริน โดยให้รับประทานวันละครั้งหรือสองครั้ง นอกจากนี้ ขอแนะนำอย่างยิ่งให้รักษาด้วยการลดการเกิดลิ่มเลือดในผู้ป่วยที่มีประวัติการเกิดลิ่มเลือด และยาที่เราเลือกใช้เป็นอันดับแรกและอันดับสองคือไฮดรอกซีอูเรียและเพกกิเลต IFN-α(hydroxyurea and pegylated IFN-α) ตามลำดับ ในทางกลับกัน เราไม่ยืนกรานให้ใช้การบำบัดด้วยการลดการเกิดลิ่มเลือด( cytoreductive therapy )ในผู้ป่วยสูงอายุที่ไม่มีเหตุการณ์ทางหลอดเลือดมาก่อนอีกต่อไป โดยจะต้องไม่มีการกลายพันธุ์ของ JAK2/MPL
