กรณีเป็น MF
มักมีอาการม้ามโต
การใช้ Jakafi คือมุ่งไปที่การลดอาการม้ามโต ถ้าม้ามไม่โตหมอจะไม่ให้ เพราะผลกระทบโดยตรงคือมันลดเม็ดเลือดแดง ซึ่งถ้ายิ่งสงสัยว่า PV จะกลายเป็น MF เม็ดเลือดแดงมันจะค่อยๆลดต่ำลงอยู่แล้ว การได้ยานี้จึงไม่เป็นผลดี นอกจากนี้ผลข้างเคียงที่พบได้คือเกล็ดเลือดต่ำ
ความจำเป็นในการให้ Jakafi และการกำหนดปริมาณยาขึ้นอยู่กับขนาดม้ามเป็นหลัก ถ้าได้ยามากเกินไปก็จะต้องให้เลือด ขนาดต่ำสุดของยาชนิดนี้คือ 5 มก.
คำถามที่การทำคีโมอันตรายไหม
ขอตอบว่า ผมยังไม่เคยเห็นหรือมีข้อมูลว่าคนป่วย PV หรือ MF ได้ทำคีโมเหมือนกับมะเร็งชนิดอื่นๆมาก่อนเลย ไม่น่าจะใช่วิธีการรักษาโรคนี้
และหากยังไม่มีการวินิจฉัยชัดเจนว่าเป็น MF (หรืออยู่ในช่วงคาบเกี่ยว PV-MF) ก็ไม่สามารถทำการเปลี่ยนถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดได้ ต้องรอให้เป็น MF แล้วเท่านั้น
อายุ 65 สามารถเปลี่ยนเซลล์ต้นกำเนิดได้ แต่อาจจะมีความเสี่ยงสูง
ทั้งนี้ขึ้นกับเซลล์ต้นกำเนิดของผู้บริจาค ว่าเข้ากับของผู้ป่วยมากน้อยแค่ไหน แต่มันคือวิธีสุดท้ายที่จะทำ
ตัวเลือกของยา ยังมี
หากเมื่อใดได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MF ม้ามจะโตมาก
ถ้าใช้ Jakafi(ruxolitinib) ที่ใช้อยู่ แล้วเม็ดเลือดแดงต่ำ หรือเกล็ดเลือด ต่ำ จะมียาที่ในกลุ่ม Jak-inhibitors ตัวอื่นทดแทน
ถ้าใช้ Jakafi แล้วเกล็ดเลือดต่ำ มียาที่ชื่อ pacritinib ที่ใช้แทน
ถ้า เม็ดเลือดแดงต่ำ ให้ใช้ Momelotinib แทน
แต่ยาสองตัวนี่เป็นยาใหม่ ต้องปรึกษาแพทย์ว่าสามารถหาได้หรือไม่
แต่ถ้าม้ามไม่โต ต้องไม่ใช้ยากลุ่มนี้เลย ยกเว้นกรณีเป็น PV และเม็ดเลือดแดงสูงมาก และไม่สามารถใช้ ยาอื่นได้
ยาคีโม สำหรับโรคนี้ เป็นชนิดกิน ชื่อ hydroxyurea หรือ hydrea หรือ hydroxycarbamide ทั้ง 3 ชื่อคือยาตัวเดียวกัน
ยาตัวนี้ออกฤทธิ์ฆ่าเซลล์เม็ดเลือดแบบไม่เลือก ฆ่าทุกชนิด ทั้งขาว แดง และเกล็ดเลือด ผลข้างเคียงของยานี้มีมากหากใช้ในปริมาณมากหรือใช้ติดต่อกันนาน ผลต่อเม็ดเลือดคือทำให้ขนาดของเม็ดเลือดเล็กลงและมีขนาดต่างกัน
Jak- inhibitors
มี 4 ตัว
Ruxolitinib (Jakafi)
Pacritinib
Fedratinib
Momelotinib
ยากลุ่มนี้ไม่ใช่ยาคีโม เราเรียกว่าเป็นยามุ่งเป้า ( targeted therapy ) ไม่ได้ไปฆ่าเซลล์เหมือนยาคีโม แต่ยับยั้งกลไกให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในระบบภูมิคุ้มกัน
กรณีที่หาวิธีรักษาไม่ได้ มียาตัวหนึ่ง ซึ่งอยู่ในขั้นทดลอง เป็นยาเก่าที่มีใช้อยู่แล้ว
สำหรับรักษาคนเกล็ดเลือดต่ำที่เป็นจ้ำเลือดบริเวณผิวหนัง
N-Acetylcysteine Increases Platelet Counts in Patients with Thrombotic Thrombocytopenia Purpura
คือให้ Nac Long ในปริมาณสูง โดยให้ทางน้ำเกลือ
เมื่อหมอไม่มีทางเลือกอื่นๆ และฉุกเฉินจริงๆ ลองให้หมอดูงานวิจัยนี้ครับ
มีงานวิจัยหลายๆฉบับที่ตีพิมพ์ ที่สรุปผลไปในทางเดียวกัน มี case study ยืนยันผล
Cr: the owner of data และขอขอบคุณ คุณบูรชัยเป็นอย่างมาก ที่นำข้อมูลดีๆมาแบ่งปันให้เพื่อนๆสมาชิกอย่างสม่ำเสมอ