สวัสดีปีใหม่ครับ เพื่อนๆสมาชิกและผู้สนใจทั่วไป
การเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวของโรคไมอีโลโปรลิเฟอเรทีฟ นีโอปลาสซึม (MPN) หรือเรียกอีกอย่างว่า “ระยะเฉียบพลัน ของ MPN” เป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคที่น่ากลัวที่สุด โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 1–4% สำหรับโรคเกล็ดเลือดสูง ET, 3–7% สำหรับโรคเลือดข้น PV และ 9– 13% สำหรับ โรคพังผืดในไขกระดูก MF( Myelofibrosis)
หลักการวินิจฉัย โรค มะเร็งเลือด เอ็มพีเอ็น ระยะเฉียบพลัน ( MPN-BP) จำเป็นต้องมีการหมุนเวียนของเซลล์มะเร็งลูคิวเมียในไขกระดูก ≥20% ถ้ามีเซลล์มะเร็งระดับที่ต่ำกว่า ในช่วง (10–19%) ถือเป็นโรค “ระยะลุกลาม” (MPN-AP)
การรักษาด้วย เคมีบำบัดทั้งแบบ “เข้มข้น” หรือ “เข้มข้นน้อยกว่า” เพียงอย่างเดียว ไม่สามารถช่วยให้ผู้ป่วยระยะเฉียบพลัน( MPN-BP) สามารถอยู่รอดได้ในระยะยาว การศึกษาย้อนหลังขนาดใหญ่แสดงให้เห็นการพยากรณ์โรคที่น่าหดหู่อย่างต่อเนื่องในผู้ป่วยระยะ MPN-BP โดยมีการประมาณอัตราการรอดชีวิตใน 1 และ 3 ปีที่ <20% และ <5% ตามลำดับ
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบ Allogeneic (AHSCT) มีความเป็นไปได้ที่มีอัตราการรอดชีวิต 3 ปี >30% และควรดำเนินการต่อไปในขณะที่ผู้ป่วยยังอยู่ในโรคระยะเรื้อรัง
ข้อดีของการใช้เคมีบำบัดแบบเชื่อมโยงก่อนการปลูกถ่ายมีความไม่แน่นอนในผู้ป่วยระยะลุกลาม( MPN-AP) ในขณะที่แนะนำให้ใช้กับผู้ป่วยระยะเฉียบพลัน( MPN-BP)
ในกรณีนี้ ขณะนี้เราใช้วิธีการให้เคมีบำบัดร่วมกับ ยา venetoclax (Ven) และ hypomethylating (HMA); การตอบสนองมีแนวโน้มมากขึ้นในกรณีที่ไม่มีคาริโอไทป์ที่ซับซ้อน/โมโนโซมและมีการกลายพันธุ์ TET2 นอกจากนี้ ในกรณีที่มีการกลายพันธุ์ IDH ก็อาจพิจารณาใช้สารยับยั้ง IDH ไม่ว่าจะเพียงอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกับ Ven-HMA
ความต้องการการกวาดล้างเซลล์มะเร็งก่อนการปลูกถ่าย แต่ไม่ได้รับคำสั่ง ในเรื่องนี้ การให้เคมีบำบัดเพิ่มเติมมีแนวโน้มที่จะกระทบต่อสิทธิ์ในการปลูกถ่ายมากกว่าที่จะเพิ่มความอยู่รอดหลังการปลูกถ่าย จึงจำเป็นต้องมีการศึกษาแบบควบคุมเพื่อกำหนดมาตรการก่อนและหลังการปลูกถ่ายที่เหมาะสมที่สุด โดยกำหนดเป้าหมายการเจ็บป่วยที่เกี่ยวข้องกับการปลูกถ่ายและการกลับเป็นซ้ำหลังการปลูกถ่ายของผู้ป่วย
ทุกท่านสามารถอ่านข้อมูลเพิ่มเติมได้จากลิงค์ข้างล่างนี้นะครับ
Cr: the owner of data #MPN #MPNThailand