MPN SPRING SYMPOSIUM 2021: ตอนที่ 9

MPN SPRING SYMPOSIUM 2021:May 27-28, 2021
EP9: สรุปประเด็นสำคัญ ตอนที่ 9
สวัสดีครับเพื่อนสมาชิกและผู้สนใจทั่วไป ตั้งแต่ตอนที่ 9 นี้เป็นเรื่องที่พูดกันในการประชุมวันที่ 2 วันสุดท้าย
เรื่องที่คุยกันยาวนานเป็นแนว วิชาการด้วยมีข้อมูลที่สำคัญเป็นตัวเลขมากมายเกี่ยวกับโรค MPNs ในเด็ก, คนตั้งครรภ์ และวิวัฒนาการเกิดโรค เป็นตัวเลขที่ผมจดไม่ทัน จำไม่ไหว ทุกประโยคมีพารามิเตอร์เป็นตัวเลข คงต้องหาข้อมูลกันภายหลังจากรายงานของผู้วิจัยที่มาบรรยายในวันนี้ ผมขอพูดเท่าที่ผมจำได้ละกันนะครับ แบบสรุปสาระสำคัญรวมๆ ไม่ลงรายละเอียดยิบย่อย
ผู้มีอายุน้อยที่เป็น โรคเลือดข้น PV และ โรคเกล็ดเลือดสูง ET ไม่ควรละเลยที่จะติดตามหาข้อมูลนี้ มีสิ่งที่ไม่น่าเชื่อเกิดขึ้นมากมาย อายุน้อยในที่นี้ผมไม่สามารถประมาณได้ว่าเท่าไร่ที่ควรติดตาม แต่การศึกษาทำในคนอายุต่ำกว่า 25 เป็นหลัก
เอาเป็นว่า หากเราได้รับการวินิจฉัย เมื่อไร่ให้ลบออกไป 5-10 ปี นั่นคือจุดเริ่มต้นของการเกิด CHIP mutation ตามหลักการของ Prof Kiladjian ใครตกอยู่ในช่วง น้อยกว่า 25-30 ปีก็เป็นไปได้ว่าสมัยก่อนตอนเริ่มการกลายพันธุ์อยู่ในกลุ่มนี้ ส่วนคนปัจจุบันอายุต่ำกว่า 30 ถูกจัดในกลุ่มนี้แน่นอน
ที่ต้องให้ความสำคัญก็คือ มีข้อมูลจาก prof K ว่า additional mutation มักเกิดกับผู้ป่วยกลุ่มนี้
เรามักจะคิดว่าผู้ป่วยกลุ่มอายุน้อยไม่จำเป็นต้องได้ยาแรง หรืออาจจะแค่เฝ้าดูอาการไม่ต้องให้ยาก็ได้เพราะอายุยังน้อย ความเสี่ยงต่ำ แต่ความเป็นจริงไม่ได้เป็นอย่างนั้น กลับตรงกันข้าม
รายงานของ prof K เขาทำวิจัยในคนอายุต่ำกว่า 25 จำนวน 470 คน
ปรากฎว่า ในกลุ่มนี้ ไม่น่าเชื่อว่า
80% ใช้ aspirin
52% ใช้ Hydroxyurea
70% ใช้ cytoreductive (รวมถึง HU เข้าไว้ด้วย) ดูแล้วน่าจะใช้มากกว่าคนอายุ 40-55
มีหมออีกท่านที่ให้ข้อมูลในวันนี้ Dr. Nicole Kucin ที่เน้นมากว่า การตรวจวินิจฉัย ไม่ควรใช้ criteria ของ WHO สำหรับผู้ใหญ่ มาใช้กับเด็ก จะทำให้เด็กที่เป็นMPN ไม่ได้รับการรักษา เพราะช่วงค่าเลือดที่เหมาะสมในเด็กน้อยกว่าของผู้ใหญ่
งานของ Dr Kucin ชี้ว่า triple negative mutation ในโรคเกล็ดเลือดสูง ET มีมากถึง 57% และในโรคเลือดข้น PV มีมากถึง 73% ซึ่งมากกว่า Jak2 ซึ่งเป็น driver mutation หลักของ 2 โรคนี้ในผู้ใหญ่ ซึ่งมันเป็นข้อมูลที่น่าเป็นห่วง เพราะ triple N ก่อให้เกิดอาการรุนแรงกว่า driver mutation มาก
ขอจบเพียงเท่านี้ก่อนนะครับ โปรดติดตามต่อในตอนต่อไปด้วยนะครับ
CR: เจ้าของภาพ เจ้าของข้อมูล และ คุณบูรชัยที่ร่วมกันสรุปข้อมูลจากการประชุมครั้งนี้ด้วยครับ