5thMPN HZ2020 – EP1: Type of MPN Progression

5thMPN Horizons Mini Virtual Conference 2020 (29th Nov.)
Episode 1: Type of MPN Progression
A. ประเภทของการดำเนินหรือภาวะโรคลุกลาม ของโรค MPN
1. พบได้ทางคลีนิก
– โรคเลือดข้น PV พัฒนาไปเป็น โรคพังผืดในไขกระดูก MF แล้วพัฒนาไปสู่ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน Acute Leukemia หรือ โรคไขกระดูกเสื่อม MDS
– โรคเกล็ดเลือดสูง ET พัฒนาไปเป็น โรคพังผืดในไขกระดูก MF แล้วพัฒนาไปสู่ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน Acute Leukemia หรือ โรคไขกระดูกเสื่อม MDS
– โรคพังผืดในไขกระดูก Pre-MF ขั้นแรก พัฒนาไปเป็น โรคพังผืดในไขกระดูกอย่างชัดเจน Overt-MF แล้วพัฒนาไปสู่ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
– โรคเกล็ดเลือดสูง ET พัฒนาไปเป็น โรคเลือดข้น PV
– โรคเกล็ดเลือดสูง ET พัฒนาไป เจอ พังผืดในไขกระดูก แต่ยังไม่ถึงขั้นเป็น โรคพังผืดในไขกระดูก MF
– โรคเลือดข้น PV พัฒนาไป เจอ พังผืดในไขกระดูก แต่ยังไม่ถึงขั้นเป็น โรคพังผืดในไขกระดูก MF
2. พบได้น้อย/ยากทางคลีนิก
– Pre-MPN (มีเปอร์เซ็นต์การกลายพันธ์ของยีน JAK2VF 1.5%) แล้วพัฒนาไปเป็น MPN
– การเพิ่มขึ้นของเปอร์เซ็นต์การกลายพันธ์ที่แปรปรวน ( ตั้งแต่ 15% – 70%)
– Clonal evolution คือ การพัฒนาของการกลายพันธ์ของยีน AXSL1
B. ปัจจัยเสี่ยงของการพัฒนาของโรค
1. ตัวเลขความเสี่ยงทางคลีนิก
– อัตราความอยู่รอด จากปัจจัยต่างๆ เช่น อายุ จำนวนเม็ดเลือดขาว ฮีโมโกลบิน เปอร์เซ็นต์เซล์มะเร็ง อาการที่มีผลกระทบต่อระบบร่างกาย เกล็ดเลือด การให้เลือด Karyotype, JAK2V617F, ระดับพังผืด
2. การเกิดลิ่มเลือด (Thrombosis)
– อายุ, JAK2V617F, การเกิดลิ่มเลือดที่ผ่านมา และ ความเสี่ยงของการเกิดโรคหัวใจและโรคหลอดเลือดสมอง
C. Exploratory Risk Factors
1. การคำนวณความเสี่ยงเฉพาะบุคคล ที่เกิดจากปัจจัยของโครโมโซมและยีน
2. Unknown : ไม่รู้ที่มาแน่ชัด ของ เปอร์เซ็นต์การกลายพันธ์ Allele burden of mutation, การอักเสบ Inflammation, การเกิดโรคร่วม Co-morbidities เช่น เบาหวาน และ การทำงานของไต
Cr: Many thanks for great presentation by MPN Expert; Prof. Steffen Koschmieder